Содержание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: что это такое, симптомы, лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Альвеолит характеризуется изменениями в тканях альвеол (пузырьки легких, которые участвуют в процессе газообмена), которые уплотняются и провоцируют дыхательную недостаточность.

Одним из видов является идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА), который считается одной из редких проявлений респираторного заболевания. Патологические изменения, происходящие в легких, зачастую приводят к летальным исходам.

Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – что это такое? Это болезнь, которая провоцирует воспалительный процесс в альвеолярной и интерстициальной ткани, что развивается в фиброз (уплотнение и замещение соединительной тканью) с последующей дыхательной недостаточностью. Данное заболевание часто наблюдается у курильщиков после 40 лет и характеризуется прогрессирующим развитием, значительно укорачивающим жизнь.

ИФА является собирательным словом, которое включает в себя некоторые заболевания:

  1. Идиопатический фиброз легких (обычный пневмонит) – уплотнение ткани преобладает над воспалительными процессами, что имеет прогрессирующий характер и практически не поддается лечению. Как итог, приводит к кислородной недостаточности.
  2. Хаммена-Рича синдром (острый пневмонит) – агрессивное развитие фиброза.
  3. Группа других форм пневмонита – патологическое заболевание, где преобладает воспалительный процесс. Определяется усилением симптомов.

Заболевание проходит три этапа своего развития:

  1. Отек интерстициальной и альвеолярной ткани;
  2. Воспаление интерстициальной и альвеолярной ткани;
  3. Разрушение альвеолярных стенок, утолщение тканей легких, замещение соединительной. Данная стадия имеет название «сотового легкого», поскольку вид легких схож с пчелиными сотами.

перейти наверх

Симптоматика ИФА часто не проявляется либо является вялотекущей. Некоторые больные быстро привыкают в появившейся одышке, начиная вести пассивный образ жизни. При сборе жалоб пациенты часто указывают на то, что одышка у них присутствует уже несколько лет.

Симптомами идиопатического фиброзирующего альвеолита называют:

  • Одышка прогрессирующего характера, которая может быть единственным симптомом длительное время. Со временем она может проявляться даже в спокойном состоянии организма. Приводит к инвалидизации больного, который не может говорить, двигаться, обслуживать себя;
  • Сухой кашель с незначительными отхождениями мокроты;
  • Боли в груди с двух сторон, усиливающиеся при вдыхании;
  • Потеря веса;
  • Повышенная температура, реже лихорадка. Практически не сбивается даже антибиотиками;
  • Слабость, снижение работоспособности, утомляемость;
  • Утолщение костей на пальцах и выпуклость ногтя;
  • Синюшность кожи.

Причины фиброзирующего альвеолита идиопатического характера не изучены до конца. «Идиопатический» — значит, «неизвестный».

Есть предположение, что заболевание является генетическим, которое запускается под влиянием «пусковых» раздражителей:

  1. Вирусов: герпес-вируса, гепатита С, аденовируса, вируса Эпштейна-Барра, ВИЧ и т. д.;
  2. Профессиональных и атмосферных вредностей;
  3. Курения;
  4. Рефлюкса – попадание желудочного содержимого в дыхательные каналы;
  5. Аутоиммунных нарушений.

В группу риска попадают люди, которые занимаются разведением домашнего скота и птиц. Фермеры часто контактируют с вредными веществами, которые, попадая в дыхательные каналы, провоцируют различные респираторные заболевания, в том числе и ИФА.

Диагностика ИФА

Диагностика ИФА проводится комплексная. Сюда входят следующие процедуры:

  • Сбор анамнеза: имелись ли в роду люди, болеющие данным заболеванием?
  • Сбор жалоб: какие симптомы беспокоят пациента?
  • Осмотр кожи, грудной клетки, прослушивание фонендоскопом легких;
  • Рентгенография;
  • Анализ мокроты;
  • Компьютерная томография;
  • Спирометрия – обследование внешнего дыхания;
  • Бодиплетизмография – оценивание внешнего дыхания;
  • Бронхоскопия – обследование бронхов при помощи вводимого аппарата вовнутрь;
  • Биопсия – исследование кусочка ткани на клеточном уровне;
  • Посещение терапевта.

перейти наверх

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как лечить идиопатический фиброзирующий альвеолит? Проводится комплексная терапия длительного характера, то есть требующая постоянного наблюдения у врача даже в случае выздоровления:

  1. Противовоспалительная:
    • Цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил, колхицин);
    • Глюкокортикоидные гормоны;
    • Антиоксиданты.
  2. Антифиброзная, направленная на подавление разрастания соединительной ткани. Используются препараты, тормозящие синтез коллагена.
  3. Симптоматическая:
    • Бронхорасширяющие средства, чтобы устранить одышку;
    • Антикоагулянты, чтобы сделать кровь более жидкой.
  4. Ингаляции кислородом (кислородотерапия).
  5. Терапия рефлюкса.
  6. Трансплантация легких.

Лечение становится эффективным на начальных стадиях заболевания и уменьшает свою эффективность по мере развития фиброза. Назначаются иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан) и пенициллин. При острых формах заболевания назначается плазмаферез, эффективность процедуры которого пока до конца не изучена.

При выявлении аллергического или токсического происхождения болезни, например, при контактах с животными или работе на вредном производстве, больного ограждают от провоцирующего фактора.

В качестве профилактических мер проводится лечение всех вирусных инфекций организма, отказ от курения, а также ограничение пациента от контактов с вредными веществами и загрязненной средой.

Продолжительность жизни при ИФА

Лечение современными методами не являются эффективными. Зачастую ИФА прогрессирует, что в различные временные промежутки приводит к нарушениям функций легких:

  • При идиопатическом фиброзе легких продолжительность жизни не более 5 лет;
  • При синдроме Хаммена-Ричи прогноз жизни становится неутешительным: буквально за несколько месяцев пациент умирает.
  • Сколько живут люди при других группах пневмонии? Самый благоприятный прогноз составляет 10 и более лет.

При отсутствии лечения пациенты живут 4-6 лет, а иногда 1-2 месяца. При своевременном лечении трудоспособность больных восстанавливается, однако они навсегда становятся посетителями пульмонологов и ревматологов.

Осложнениями могут быть:

  • Недостаток кислорода;
  • Легочная гипертензия;
  • Сердечная недостаточность;
  • Развитие вторичных инфекций;
  • Переход болезни в рак легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

  • отек интерстициальной ткани;
  • альвеолит (воспаление альвеол);
  • интерстициальный фиброз.

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы риска

В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

  • наследственная предрасположенность;
  • инфицирование некоторыми вирусами (цитомегаловирусом, аденовирусом, вирусом гепатита С, вирусом простого герпеса);
  • аутоиммунные нарушения.

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

  • курильщики;
  • рабочие, контактирующие с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью;
  • фермеры, занимающиеся разведением птиц.

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • неспецифическая интерстициальная пневмония;
  • острая интерстициальная пневмония;
  • десквамативная интерстициальная пневмония;
  • обычная интерстициальная пневмония.

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  1. Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
  2. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
  3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

  • непродуктивный кашель;
  • боль в грудной клетке, не позволяющая сделать глубокий вдох;
  • выраженная общая слабость;
  • похудение;
  • повышение температуры тела;
  • боли в суставах и мышцах;
  • характерные изменения ногтевых фаланг (симптом барабанных палочек);
  • синюшность кожных покровов и слизистых оболочек.

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

  • отеки;
  • набухание вен шеи;
  • диффузный цианоз;
  • кахексия.

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Диагностика

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:

  • приглушенность тонов сердца;
  • тахикардия;
  • сухие хрипы в легких на фоне жесткого дыхания;
  • симптом «треска целлофана» (крепитация).

Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.

Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • рентгенографию;
  • компьютерную томографию;
  • спирометрию;
  • пикфлоуметрию;
  • электрокардиографию;
  • бронхоскопию;
  • открытую биопсию легких с последующим гистологическим анализом полученного материала.

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • замедление процесса фиброзного замещения интерстициальной ткани легких;
  • улучшение качества жизни пациентов.

Схема лечения включает:

  • противовоспалительные средства (кортикостероиды, цитостатики);
  • антиоксиданты;
  • антифиброзные препараты (колхицин, пеницилламин);
  • бронхолитики;
  • антикоагулянты;
  • оксигенотерапию.

Показаниями к трансплантации легких являются:

  • снижение жизненной емкости легких ниже 70%;
  • нарушения ритма и частоты дыхания;
  • выраженная гипоксемия;
  • снижение диффузной способности легких.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.

Читать еще:  Протаргол при гайморите: инструкция по применению

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  • легочная гипертензия;
  • дыхательная недостаточность;
  • частые бактериальные пневмонии;
  • рак легкого.

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Профилактика

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:

  • отказ от курения;
  • своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
  • предотвращение длительного контакта с профессиональными вредными факторами (например, силикатами, асбестом или металлической пылью).

Видео с YouTube по теме статьи:

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — симптомы и лечение

Быстрый переход по странице

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или медленное удушье

Это заболевание принадлежит к так называемым интерстициальным патологическим процессам, протекающим в легочной ткани. Для дальнейшего понятного изложения материала просто и наглядно расскажем, что такое интерстиций, и «с чем его едят».

Интерстициальная ткань, или «рабочий сцены»

Известно, что человек дышит легкими. Они нужны для того, чтобы осуществлять собственно клеточное, то есть тканевое дыхание. Для процессов жизнедеятельности нам нужен кислород, который кровь, как транспортная ткань, и доставляет повсюду. После отдачи молекулы кислорода, белок-переносчик в комплексе с железом (гемоглобин), получает «обратный товар» — углекислый газ, который в легких обменивается на кислород.

Поскольку всем клеткам организма постоянно требуется кислород, то наши лёгкие работают, «не покладая рук», и днем и ночью. Газообмен происходит в альвеолах, или структурно – функциональных единицах легочной ткани. Если говорить приблизительно, то наши легкие напоминают большие губки из огромного количества розовых тонкостенных пузырьков.

  • Именно в стенках этих пузырьков с одной стороны проходит ток вдыхаемого воздуха, а с другой стороны полупроницаемой мембраны протекает кровь, которая насыщается кислородом и отдает углекислоту в выдыхаемый воздух.

Площадь альвеол очень велика: если расправить лёгкие человека в одну большую поверхность, то она примерно будет равняться площади баскетбольной площадки.

Но ведь любая функционирующая ткань должна быть структурно организована, то есть иметь скелет. Представьте, что в огромном церковном органе есть сотни и тысячи труб, клапанов, меха для подачи воздуха, мануалы, регистры, сложная система тяг, вентилей и рычагов — но нет опорных лесов, на которых укреплена вся конструкция. В таком случае, это уже не король музыкальных инструментов, а просто склад запчастей.

Поэтому везде, будь то легкое, печень, или селезенка – есть функционирующая ткань, или паренхима, и ее опорный каркас – строма. Иногда опорную ткань называют интерстициальной, или межуточной, потому, что она находится между функционирующими клетками, поддерживая их в пространстве.

  • Именно в интерстициальной ткани проходят сосуды, вегетативные нервы (где надо), организованы лимфатические капилляры. Одним словом, интерстиций – это то внутреннее «хозяйство» любого органа, которое можно «не показывать гостям».

Раньше считалось, что соединительная опорная ткань не принимает никакого активного участия в работе органа, и ее функция везде одинакова. Но затем выяснилось, что в интерстиции происходят сложные процессы, опорная ткань может принимать участие в иммунных процессах, реагировать на заболевания в самом органе.

Наконец, интерстиций может разрастаться, утолщаться, причём в ущерб рабочей ткани. Этот процесс именуется склерозом, или фиброзом. Иногда этот процесс именуется циррозом, от латинского слова cirrus – сеть, поскольку строма имеет часто сетчатое, дольковое строение. Так возникают диагнозы цирроза печени и легкого.

Теперь мы вплотную подошли к объяснению темы нашей статьи. Что такое идиопатический фиброзирующий альвеолит легких?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — что это такое?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это заболевание легких воспалительной природы. Окончание «-ит», как обычно, красноречиво свидетельствует об этом. Воспаление поражает терминальные, глубокие отделы легких – сами альвеолы, в которых и происходит газообмен.

Следствием этого воспаления является разрастание соединительной ткани с развитием фиброза, что уменьшает дыхательные возможности лёгких, поскольку в том месте, где происходил процесс дыхания, возникают, грубо говоря, рубцы. А термин «идиопатический» свидетельствует о том, что врачи пока не знают, по какой причине это происходит.

Собственно, все беспокойство пульмонологов происходит оттого, что при этом заболевании прогрессирует рестриктивная дыхательная недостаточность, чего не бывает, например, при воспалении бронхов (бронхите). При бронхите удушье и нехватка воздуха происходит вследствие обструкции – сужения просвета дыхательных путей. Они могут быть спазмированы, забиты мокротой, но если восстановить их просвет, то воздух будет беспрепятственно доходить до альвеолярной ткани, и функция дыхания полностью восстановится.

При фиброзирующем альвеолите воспалительный процесс губит альвеолы, и даже при самой хорошей вентиляции прогрессирует дыхательная недостаточность, которую уже нельзя исправить. Эта патология носит название «болезнь Хаммена – Рича», «синдром Скеддинга».

Это заболевание достоверно известно с 1935 года, когда Рич и Хаммен описали четыре случая неизвестного и незаразного заболевания. Все больные быстро погибли через полгода от начала наблюдения, от прогрессирующей дыхательной недостаточности. Но, пожалуй, «первый звонок» раздался еще раньше: немецкий врач Риндфлейш (что переводится как «говядина»), еще в 1897 году описал нечто подобное, и даже предложил название – кистозный цирроз легких.

Встречаемость ИФА (идиопатического фиброзирующего альвеолита легких) составляет, в среднем, от 3 до 20 случаев на 100 тысяч населения. Всего в группу интерстициальных заболеваний легких, кроме него, входи больше 100 различных заболеваний.

Причины и развитие, или этиология и патогенез

Как было сказано выше, ничего конкретного пока не обнаружено. Поэтому закономерно проверяются различные гипотезы. Прорабатывается наследственная теория, участие различных вирусов в развитии этого заболевания. Проводились исследования по развитию этой болезни на фоне профессиональной патологии (пневмокониозы, асбестозы).

Изучалось иммунное реагирование интерстиция: считалось, что это особая, гиперергическая реакция. Но пока ничего конкретного выяснить не удалось. Генетическим и наследственным это заболевание не является.

Точно такой же крах потерпели все попытки создать стройную картину патогенеза, или развития болезни. Не секрет, что это могло бы помочь «найти ключик» и к ее причине. Но пока, так же, как и сорок лет назад, ни одна из существующих гипотез не способна полностью, или хотя бы, уверенно объяснить, почему фиброз неуклонно прогрессирует, а развитие коллагена (то есть соединительной ткани) не останавливается, неизбежно приводя к гибели больных, правда, на поздних этапах заболевания.

Достоверно известно, что в образовании коллагена и процессе постоянного замещения альвеолярной ткани принимают участие иммунокомпетентные клетки: это альвеолярные макрофаги, различные виды нейтрофилов, эозинофилы, Т – лимфоциты, тучные клетки.

Да что говорить, неоднородность данных существует в отношении ИФА практически во всем. Так, отечественные монографии и справочники (Путов, 1988) приводят данные, что женщины страдают вдвое чаще мужчин. Однако, зарубежные данные (Johnston и соавт., 1997), говорят об обратном: соотношение мужчин и женщин при этом заболевании, наоборот, в пользу мужчин: до 1,7:1.

О формах ИФА

Чтобы вы наглядно поняли всю тяжесть и неумолимость течения идиопатического фиброзирующего альвеолита — можно просто назвать варианты его течения. Существуют следующие формы ИФА:

  • Острая форма (10%). Смертельный исход возникает от 6 месяцев до 2 лет (то есть сравним с самыми злокачественными новообразованиями), причем от появления первых симптомов;
  • Хроническая форма (около 70%). Пациенты живут 5-6 лет, а затем погибают. Конечно, «хронической» эта форма может быть названа условно;
  • Рецидивирующий вариант (17%). Характеризуется чередованием обострений – ремиссий, которые только ухудшают течение и «изматывают» организм.

Времени жизни они не прибавляют: средний срок, отпущенный пациенту – три, максимум четыре года.

Однако, при правильно начатом лечении и ранней диагностике, можно продлить срок жизни до 20 лет. В том случае, если дебют заболевания возник в возрасте 60 лет, то это очень неплохой результат.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Как и в случае саркоидоза легких, симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита — это набор неспецифических жалоб и признаков, которые могут возникать при очень большом количестве болезней, и причём не только бронхолегочной системы.

Чаще всего, дебют болезни возникает в возрасте от 38 до 70 лет, и все – таки современные исследователи больше склоняются к тому, что чаще заболевание развивается у мужчин, чем у женщин, но преимущество не слишком большое.

  • Главные жалобы – это малопродуктивный или совсем непродуктивный (то есть без отхождения мокроты) кашель, и нарастающая одышка.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит начинается незаметно, но через несколько лет одышка достигает очень сильной степени, которая приводит к инвалидизации пациента, и мучительной смерти от удушья.

Характерным «стратегическим» симптомом является неуклонное снижение активности пациентов, и переход к пассивному образу жизни. Так, пациент перестает заниматься спортом, потом начинает пользоваться лифтом, затем не выходит из дома и т.д., и все вследствие нехватки воздуха, которая затем начинается при малейшей физической нагрузке. К прогрессированию удушья присоединяется и нарушения кровообращения в легких.

Возникают признаки «легочного сердца» (cor pulmonale): серый диффузный цианоз, распространенный по телу, набухание шейных вен (затруднение оттока крови от легких), сердечная недостаточность, отёки.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит может протекать также с поражением суставов, возникновением мышечных болей. У пациентов снижается масса тела, появляется общая слабость. Как правило, первые мысли о том, что «что-то не в порядке с легкими» возникают не тогда, когда возникает кашель (тем более что мучительным он никогда не является), а при возникновении симптомов одышки, которые вскоре становятся постоянными спутниками. Именно это дает повод к проведению спирографии и обследованию пациента.

Во время выслушивания – аускультации характерной является крепитация, которая напоминает «треск целлофана»

Читать еще:  Эреспал для взрослых: как и сколько дней принимать

Диагностика ИФА

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита также основана на неспецифических методах. Лабораторные тесты обычно малоинформативны и не несут никакой информации, пожалуй, за исключением определения протеинов сурфактанта. Сурфантакт – это «смазка» альвеолярной ткани, чтобы не слипались пузырьки. При альвеолите проницаемость мембраны повышена, и эти протеины могут определяться в крови.

  • Рентгенография

Важным методом диагностики остается рентгенография легких, при которой определяется усиление ретикулярного, или сетчатого компонента, уменьшение ясного, легочного рисунка, снижение его прозрачности. Постепенно появляется феномен, получивший название «матового стекла», возникает огрубление интерстициального компонента, возникают тяжистые структуры, которые ведут к возникновению «сотового легкого».

Этот клинико – рентгенологический феномен отражает постепенное разрушение альвеолярной ткани, и замену ее на полости, состоящие из утолщенной фиброзной массы, которая просто не способна дышать: альвеолы разрушены, и дышать просто нечем.

В настоящее время наиболее информативной методикой исследования является РКТ (рентгеновская компьютерная томография) легких высокого разрешения. Именно на ней феномены «матового стекла» и кистозные просветления, которые характеризуют появление «сотового легкого», заметны очень хорошо.

  • Функциональные дыхательные исследования (спирография)

Именно спирография позволяет разделить пациентов на различные классы и степени течения заболевания, поскольку хорошо показывает состояние альвеолярной ткани. Является вспомогательным методом, но необходимым.

  • Бронхоскопия с проведением биопсии. Особо не используется, поскольку оценить степень активности воспаления можно другими методами.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Поскольку в патогенезе ИФА принимают участие различные иммунные клетки, то и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита легких проводится препаратами, влияющими на иммунитет. К ним относятся:

  • Глюкокортикостероидные гормоны: преднизолон, с постепенным снижением дозировки.
  • Цитостатики и иммунодепрессанты. Это азатиоприн («Имуран»), циклофосфамид, пеницилламин («Купренил»). Пеницилламин снижает синтез коллагена, влияя на обмен меди. Медь нужна для «сшивания» молекул коллагена, что делает их нерастворимыми.

Эффективность от лечения этими препаратами становится заметна не ранее, чем через 6 месяцев после начала применения.

  • Колхицин. Считается противоподагрическим препаратом, но его действие основано на снижении миграции нейтрофилов, которые принимают активное участие в синтезе соединительной ткани.

Чем раньше начато лечение, тем более высок шанс на пятилетнюю выживаемость. Таковы скромные успехи в лечении этого заболевания.

При активном воспалительном процессе нужно очищать кровь от иммунных комплексов. Это проводят с помощью сеансов плазмафереза.

Прогноз лечения ИФА

Это заболевание является одним из наиболее неблагоприятных из всех хронически протекающих поражений бронхолёгочной системы.

С момента постановки клинического диагноза она составляет 3-5 лет. По данным известного исследования BTS, за 5 лет погибло 50% всех пациентов с этим диагнозом. Конечно, 5-летняя выживаемость несколько выше при ранней постановке диагноза, это очевидно. Чаще всего, причиной смерти является дыхательная (38%) и сердечная (14%) недостаточность.

Осложняет ситуацию тот факт, что на фоне идиопатического фиброзирующего альвеолита хорошо развивается любой вид рака легкого. Часто появляется гигантоклточный и бронхоальвеолярный рак, плоскоклеточный рак, аденокарцинома. Можно сказать, что наличие альвеолита является «фактором риска» для развития рака легкого.

Возникает единственная в своем роде, и, пожалуй, парадоксальная ситуация: при совместном существовании рак легких на фоне альвеолита он может быть излечен, а сам ИФА, как фоновое заболевание, пока считается неизлечимым.

Однако, не стоит отчаиваться. На смену классическим способам лечения приходят клеточные технологии. Применение стволовых клеток может помочь остановить фиброз, и не исключено, что на месте «сотового легкого» просто появится здоровая ткань. Также нужно помнить о такой методике, как пересадка легких.

И, наконец, недалеко то время, когда пациент может пользоваться внешним искусственным легким. Ведь уже существует искусственное сердце, искусственная поджелудочная железа, почему бы и не создать искусственное легкое?

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА, синдром Хаммена-Рича) – это заболевание, проявляющееся диффузным поражением интерстициальной ткани легких с исходом в фиброз, дыхательной недостаточностью, прогрессирующей гипертензией малого круга кровоообращения и формированием легочного сердца. Болезнь относится к относительно редким патологиям, встречается, как правило, в возрасте старше 50 лет.

При фиброзирующем альвеолите обширное двустороннее воспаление переходит в фиброз (пневмосклероз). Также распространяется на альвеолы, точнее их слизистые оболочки. При отсутствии лечения состояние больного постепенно ухудшается, так как самопроизвольного излечения и изменения тканей к первоначальному состоянию не происходит.

Приставка «идиопатический» означает, что этиология фиброзирующего альвеолита до сих пор не установлена. Собственно этот термин используется в тех случаях, когда заболевание возникает либо самопроизвольно, либо по неустановленной причине. Эту патологию относят к так называемым интерстициальным болезням легких (сокращенно ИБЛ).

Можно также встретить, особенно в специальной литературе, другие названия этой патологии – идиопатический легочный фиброз, фиброзирующий острый пульмонит, фиброзная легочная дисплазия, болезнь (синдром) Хаммена-Рича – в честь двух врачей – L. Hamman и A. Rich – которые впервые описали эту проблему еще в первой половине двадцатого века.

Причины идиопатического фиброзирующего альвеолита

Уже было сказано, что это заболевание является идиопатическим, то есть возникает по неустановленным причинам. Причинные факторы, которые будут перечислены ниже, следует воспринимать как вероятные.

• аутоиммунный характер, то есть оно связано с такими нарушениями в работе иммунной системы, когда собственные ткани начинают восприниматься системой, как чужеродные;

• вирусная природа заболевания (герпес, гепатит С, цитомегаловирус и прочее);

• обусловлено наследственной предрасположенностью;

• происходит из-за гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, при которой часть содержимого желудка через сфинктер попадает в легкие и бронхи.

За все время наблюдений было выявлено, что некоторые факторы общего характера могут иметь значение для развития и возникновения фиброзирующего альвеолита. К ним относят экологические, профессиональные, географические, бытовые, а также гендерные факторы. Например, мужчины имеют эту патология почти в два раза чаще, чем женщины.

Стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита

Развитие этой болезни характеризуется тремя процессами, которые взаимосвязаны. Это интерстициальный отек, воспаление (собственно альвеолит) и фиброз. Соответственно, изменения в структуре легких будут проходить в несколько этапов, которые характерны для трех основных стадий заболевания. Эти изменения можно описать так:

1. отек соединительных (интерстициальных) тканей в легких, а также слизистых оболочек легочных альвеол (концевых частей, которые по форме напоминают пузырьки);

2. возникновение, а также развитие воспалительного процесса в самих альвеолах, интерстиции;

3. фиброзный процесс, при котором происходит замена ткани интерстициальной на соединительную, а также разрушения альвеол, являющиеся необратимыми.

Этим процессам соответствуют выделенные стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита.

• Острая. Именно в это время происходит появление отеков. Начинает поражаться эпителий, альвеолы, далее возникает отек. Кроме того, формируются так называемые гиалиново-мембранные комплексы. Эти образования не позволяют альвеолярным тканям в процессе дыхания расширяться. В острой стадии, которая является первой, возможен регресс болезни или переход его в пневмонию.

• Хроническая. В этот период происходит развитие болезни и усугубление происходящих патологических процессов. В альвеолах откладывается коллаген, который является основной составляющей соединительной ткани. Возникают обширные фиброзные повреждения по всему органу.

• Терминальная. Эта стадия характерна полной заменой альвеол и капиллярных сетей фиброзной, то есть соединительной тканью. Формируются полостные расширения. Структура легких в это время напоминает формой пчелиные соты.

Все это приводит к сильнейшей дыхательной недостаточности, расстройствам газообмена и, в конечном итоге, к летальному исходу.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Начало заболевания малозаметное, симптомы проявляются постепенно. Болезнь относительно медленно, но неуклонно прогрессирует, выраженность симптоматики нарастает.

Это один из основных симптомов заболевания, который присутствует постоянно. С развитием изменений и нарастанием интенсивности патологических процессов, одышка проявляется все сильнее и сильнее. Если в самом начале она практически незаметна, то к последним стадиям больной не может даже себя самостоятельно обслужить и ходить без помощи посторонних. Все больные говорят о постоянстве одышки. Несмотря на отсутствие приступов удушья, большинство пациентов не могут сделать глубокий вдох.

Этот симптом также встречается у подавляющего большинства пациентов – примерно у 90%. Практически всегда это так называемый сухой кашель. Довольно редко (около 10% случаев) может сопровождаться выделением мокроты. Этот симптом проявляется тогда, когда изменения в легких уже довольно выражены.

  • Боли в области грудной клетки

Такое проявление наблюдают лишь у половины пациентов. Боли ощущаются с обеих сторон, причем чаще всего более ярко выражены в подложечной области. Ощущения заметно усиливаются, когда больной пытается сделать глубокий вдох.

Этот симптом проявляется практически всегда при фиброзирующем альвеолите. Он начинает беспокоить пациентов не в начале болезни, а по мере ее прогрессирования. Как много человек теряет в весе, зависит от длительности и характера течения заболевания. Менее чем за полгода можно потерять около 10 или более килограмм. Кахексия характерна для терминальной стадии фиброзирующего альвеолита.

Сюда можно отнести не только утомляемость, слабость, но также значительное снижение работоспособности. Такие симптомы характерны для подавляющего большинства пациентов. Особенно сильно они становятся выражены, когда фиброзный альвеолит быстро прогрессирует.

Кроме этого, может быть заметна сильная скованность в них по утрам. Такие жалобы чаще всего появляются при тяжелом течении патологического процесса.

Считается, что этот симптом не является характерным для данного заболевания. Однако, примерно у трети пациентов температура повышается не только до субфебрильных (37–37,5°C), то и до фебрильных (38–39 ° C) величин. По наблюдениям некоторых врачей такое явление наблюдается в определенный временной промежуток – утром с 10 часов до примерно часа дня.

При аускультации легких характерна нежная конечно-инспираторная крепитация, которая напоминает треск целлофана или открывание замка-молнии. Легочная гипертензия. нарастание симптомов правожелудочковой недостаточности обнаруживают тахипноэ, ритм галопа (S3-галоп — патологический 3 тон при аускультации сердца), акцент II тона над легочной артерией. При осмотре можно выявить изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», диффузный серо-пепельный цианоз кожных покровов, набухание шейных вен, увеличение печени .

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

На рентгенограмах легких можно выявить усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента. Эти изменения чаще ло­кализуются на периферии базальных отделов легких. По мере прогрессирования заболевания интерстициальные изме­нения становятся все более выраженными, распрост­раняясь без четкой границы в апикальном и центральном на­правлениях. Наблюдается симптом «матового легкого» – нежное гомогенное затемнение легочных полей, чаще в нижних отделах легких и субплеврально. Появление на рентгенограммах небольших участ­ков просветления свидетельствует об образовании кистозных полостей.

Читать еще:  Катаральная ангина: симптомы и лечение у детей и взрослых

Ближе к терминальной стадии фиброзирующего альвеолита при рентгеноло­гическом исследовании выявляются просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре — переход в ячеистое легкое (картина «сотового легкого»). Изменения в паренхиме легких сопровождаются значительным ограничением подвижности куполов диафрагмы, высоким стоянием диафрагмы.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Так как не изучены и не выявлены причины, лечение фиброзного альвеолита на данный момент сводится к возможности приостановки процесса. Полностью болезнь не излечивается, однако при своевременном начале процедур и благоприятной обстановке, длительность жизни после диагностирования этой патологии может быть более 10 лет. Также целью лечения является максимальное улучшение качества жизни больного и облегчение переносимости симптомов.

Медикаментозное лечение предполагает назначение следующих групп препаратов:

• антифиброзные – пенициллы и колхицин;

Если нет ярко выраженного фиброза, то также назначают бронхолитики, калийсодержащие препараты и пиридоксин.

Хороший эффект дает оксигено-терапия, специальный комплекс физических упражнений, психологическая помощь больному.

Единственно возможное радикальное средство лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита – трансплантация легких.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита народными средствами

Применяются различные фитосборы, которыми дополняют традиционные лечебные мероприятия. Наибольшая эффективность траволечения отмечается в начальной стадии болезни. Народные средства, применяемые дома, обязательно нужно обсудить с лечащим врачом и скоординировать действия.

Вот один из наиболее ходовых рецептов. Все растительные компоненты соединяют в равных пропорциях. Необходимы:

• корень имбиря, солодки и алтея;

• почки тополя и сосны;

Одну-две ложки такой смеси заливают холодной водой, доводят до кипения и до 10 минут держат на маленьком огне. После этого, нужно отвар продержать в термосе около 6-8 часов. После процеживания, в остаток добавляют одну столовую ложку меда и по две чайных настоек девясила, солодки и календулы. Тщательно перемешивают. Количество компонентов дано для примера. В процессе приготовления его необходимо увеличивать, так как принимают получившуюся смесь ежедневно перед сном за полчаса до еды по 100 мл.

Фиброзирующий альвеолит: лечение

Лечение фиброзирующего альвеолита включает в себя использование, как медикаментов, так и немедикаментозные методы восстановления. Используются антифиброзные и антивоспалительные средства. В терапии могут также использовать иммунодепрессанты.

Применение медикаментов эффективно только на ранней стадии развития заболевания. Немедикаментозное лечение фиброзирующего альвеолита – это использование специальных реабилитационных программ, направленных на укрепление психологического и физического здоровья больного.При фиброзирующем альвеолите лечение включает также кислородную терапию. Многие пытаются вылечить альвеолит легких в домашних условиях, но народные методы лечения не будут эффективными.

Что такое фиброзирующий альвеолит? Какие имеются симптомы, прогноз заболевания, а также схема лечения? Все это узнаем в данном материале.

Что такое фиброзирующий альвеолит?

Фиброзирующий альвеолит является серьезным недугом, способный поразить легочную ткань и развить воспалительный процесс. В результате данного заболевания развивается легочный фиброз – легочная ткань начинает замещаться соединительной, а это в свою очередь, приводит к дыхательной недостаточности (ДН).

Если в процессе диагностики наблюдается фиброзирующий альвеолит, лечение необходимо начинать, как можно скорее. В противном случае, возможен летальный исход. Заболевание возникает достаточно редко и очень плохо поддается медикаментозной терапии.

Особенности болезни

В первую очередь начинают возникать процессы воспаления в легочных альвеолах (дыхательных путях), обеспечивая газообмен. Впоследствии воспаление начинает переходить на соединительную ткань. Происходит развитие фиброза, то есть, уплотнение легочных тканей, которые заменяются соединительными тканями. Дышать становится заметно труднее.

Данный недуг может наблюдаться в любом возрасте, но чаще им страдают люди пожилого возраста. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Лечение фиброзирующего альвеолита очень затруднительно и возможет смертельный исход.

Если заболевание обнаружено вовремя и подобрана правильная схема лечения, то есть возможность добиться стойкой ремиссии. Есть случаи, когда заболевание регрессирует. Если лечение альвеолита фиброзирующего не может принести результата, то больной может прожить примерно 5-7 лет с момента начала болезни.

Опасность данного заболевания заключается в том, что очень долгое время фиброзирующий альвеолит не подает никаких симптомов. Может появиться одышка, но заболевший человек даже не придаст этому значения. Будет предполагать, что это возникает в силу возраста или при физической нагрузке. Однако, чем раньше начать лечение фиброзирующего альвеолита, тем лучше будет прогноз на выздоровление.

Причины развития фиброзирующего альвеолита

Причины, вызывающие развития фиброзирующего альвеолита еще до конца не определены. Однако, можно сказать, что при воздействии некоторых определенных факторов, организм человека начинает воспринимать собственные легкие, как чужеродные и начинает их атаковать. Из этого следует, что фиброзирующий альвеолит является аутоиммунным заболеванием.

Кроме того, данный недуг может быть следствием генетической предрасположенности. Однако, это не означает, что в роду уже были подобные случаи. Аутоиммунный фиброзирующий альвеолит легких могут вызывать и те механизмы, которые еще до конца не изучены.

На данный момент можно утверждать, что заболевание возникает при таких факторах:

– вредные привычки, воздействующие на легкие. В частности курение;

– проживание в плохой экологической среде;

– поражение вирусами. Сюда можно отнести: герпес, ВИЧ и гепатит;

– вдыхание вредных химическихвеществ.

Кроме того, уже доказали взаимосвязь между гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью и альвеолитом легких. При данной патологии содержимое желудка при слабой работе сфинктеров выбрасывается в пищевод. Повреждается не только пищевод, но и дыхательные пути. Это бронхи, трахея, носоглотка.

Данному заболеванию подвержены люди, которые работают на вредном производстве или вдыхают раздражающие вещества. Сюда можно отнести: эпидермис животных, пух, частицы шерсти, пыль, химические вещества и т.п.

Следует знать!
Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

Виды фиброзирующего альвеолита

На сегодняшний день можно выделить три основные виды фиброзирующего альвеолита:

  1. Идиопатический фиброзирующий альвеолита.
  2. Экзогенный аллергический альвеолит.
  3. Токсический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит представляет собой заболевание неясного генеза. Недуг поражает легочную кань и наблюдается нарастающая дыхательная недостаточность. Лечение фиброзирующего альвеолита идиопатического характера бывает затруднительным, так как довольно сложно установить настоящую причину прогрессирования. Лечение проходит в условиях стационара из-за возможных тяжелых последствий.

Экзогенный аллергический альвеолит. Состоит из группы недугов, которые развиваются из-за продолжительного воздействия на организм человека пылевых частиц. В пыли могут содержаться растительные или животные соединения.

Токсический фиброзирующий альвеолит способен развиваться под воздействием каких-либо токсических веществ. Также недуг может развиться из-за синтетических медицинских препаратов.

Стадии развития фиброзирующего альвеолита

Острая стадия альвеолита. При этом этапе происходит поражение клеток альвеолярного эпителия и капилляров. У больного происходит развитие внутриальвеолярного и интерстициального отеков. Впоследствии происходит образование гиалиновых мембран.

Хроническая стадия фиброзирующего альвеолита. Патология постепенно прогрессирует. Впоследствии начинает поражаться всё легкое и откладывается коллаген. Данную стадию можно назвать распространенным фиброзом. Поочередно разрываются альвеолярные пространства.

Терминальная стадия. Легочные ткани становятся наподобие пчелиных сот. Фиброзная ткань начинает замещать здоровые ткани, и появляются обширные полости.

Основной симптом при фиброзирующем альвеолите – это одышка. Одышка может быть незначительной, а возникает при нагрузках и движении. В дальнейшем заболевание прогрессирует и одышка увеличивается.

При прогрессировании наблюдаются следующие симптомы:

– Кашель. Кашель непродуктивный и сухой. Не приносит облегчения. Может выделяться малое количество мокроты;

– Болевые ощущения в грудной клетке. Боль появляется под лопатками и за грудиной. Усиливается при глубоком вдохе;

– Нет возможности сделать глубокий вдох. Появляется ощущение неполноценного питания.

Всё вышеперечисленное являются первичными симптомами. Если болезнь развивается, здоровье человека ухудшается, и появляются следующие признаки:

– повышение температуры тела;

– быстрая утомляемость и слабость;

– кожный покров приобретает синеватый оттенок;

– снижение массы тела;

– ногтевые фаланги пальцев утолщаются, и наблюдается выпуклость ногтевой пластины.

Кроме этих симптомов, некоторые пациенты могут жаловаться на изменения работы сердца (глухие тона и тахикардия), болевые ощущения в мышцах, отеки, боли в суставах.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Эффективное лечение фиброзирующего альвеолита будет в том случае, если правильно и верно диагностировать заболевание.

Чтобы установить точный диагноз, необходимо провести следующие процедуры:

– Рентгенография;

– Бодиплетизмография. Оценка дыхательных функций;

Дополнительно врач может назначить анализ мокроты.

Фиброзирующий альвеолит: лечение

Если установлен диагноз фиброзирующий альвеолит, лечение назначается немедленно. Полностью избавиться от болезни невозможно. Цель терапии заключается в том, чтобы облегчить симптомы и замедлить течение болезни.

Используется медикаментозная терапия, психологическая помощь и реабилитационная программа. В программу могут входить правильный образ жизни и умеренная физическая активность.

При лечении фиброзирующего альвеолита рвач назначает антифиброзные и противовоспалительные препараты. Дополнительно могут быть выписаны бронхолитики, препараты калия, пиридоксин. В некоторых случаях лечащий врач может назначить кислородную терапию. Проводится вакцинация от пневмококка и гриппа.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита – это пересадка легких. Это необходимо, если наблюдается тяжелая степень заболевания и имеются другие легочные патологии.

Профилактика и прогноз фиброзирующего альвеолита

Профилактика фиброзирующего альвеолита заключается в ведении правильного здорового образа жизни. Желательно полностью отказаться от вредных привычек. Отказ от курения и правильное питание. По возможности избегать факторы риска: не вдыхать химическую и древесную пыль и позаботиться о защите легких. При крепком иммунитете организм позволяет избежать попадания и развития инфекций.

Естественно, ни одна профилактика не даст стопроцентной гарантии от возникновения заболевания. Главное вовремя заметить первые симптомы и немедленно обратиться к врачу. В этом случае лечение фиброзирующего альвеолита будет положительным и можно избежать множество проблем со здоровьем.

(5 оценок, среднее: 5,00 из 5)

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector