Муковисцидоз у детей: это что за болезнь, симптомы, лечение

В педиатрии группа наследственных заболеваний обширна по разнообразию диагнозов. Некоторые патологии развиваются сразу после рождения. Муковисцидоз у детей (кистозный фиброз) – наследственное заболевание желез внутренней секреции. Основные места проявления – дыхательная система и желудочно-кишечный тракт. Это заболевание входит в программу массового скрининга новорожденных. Повышенный секрет желез внутренней секреции провоцирует развитие хронического воспалительного процесса в легких и экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Муковисцидоз у грудных детей в России диагностируется реже, чем в странах Западной Европы и Австралии. Частота возникновения не зависит от пола ребенка. При своевременной постановке диагноза и получении достаточной терапии дети и взрослые с этой патологией могут вести нормальный образ жизни и быть социально адаптированными.

Причины появления патологии

Муковисцидоз у детей причины имеет наследственного характера по аутосомно-рецессивному типу. Причина появления в наследственной передаче гена мутации CFTR. При заболевании поражаются все органы, принимающие участие в продуцировании вязких и густых секретов (пот, желчь, слюна, бронхиальный секрет, пищеварительный сок). Мутации гена CFTR поделены на 5 классов. В зависимости от унаследованного класса мутаций степень проявлений будет отличаться по тяжести. I, II и III классы у пациентов относятся к тяжелому генотипу, а вот IV и V – к более мягкому. Мутированный ген влияет на структуру и функцию синтезируемого белка, что приводит к образованию вязкого секрета и нарушениям водно-электролитного баланса.

Муковисцидоз у детей причины имеет именно генетические, поэтому предотвратить его при активном гене у родителей невозможно. Статистика гласит, что каждый 25 человек европеоидной расы является носителем гена мутации. Если родители являются носителями мутированного гена, вероятность его наследования ребенком составляет 25%. В этот показатель входит постановка диагноза. Но есть и 50% вероятности, что мальчик или девочка будут просто носителями. В будущих поколениях поврежденный ген может проявиться в активной форме муковисцидоза.

Когда следует обратиться к врачу

Диагностика муковисцидоза у детей имеет большое значение в вопросе выживаемости. Патологии с органами дыхания появляются в младенчестве или в раннем детстве. Слизь провоцирует хронические воспалительные процессы, что со временем приводит к повреждению дыхательных путей и их недостаточности. При появлении у ребенка проблем такого характера срочно требуется медицинская помощь и постоянный контроль за состоянием здоровья. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) в Центральном округе можно обратиться к педиатру, гастроэнтерологу, пульмонологу, которые занимаются диагностикой и лечением этого редкого наследственного заболевания. Срочно обратиться к доктору нужно в случае мекониальной непроходимости кишечника. Это своего рода запор, который позже может наблюдаться и в более взрослом возрасте.

Клинические формы заболевания

Муковисцидоз формы у детей может развиваться по-разному. Существует международная классификация видов заболевания, но именно в клинической практике применяют следующие:

Муковисцидоз у детей проявляется в разных клинических формах в зависимости от органов, в которых локализовалось заболевание. Помимо общепринятых позиций классификации бывают еще такие: синдром псевдо-Барттера, неонатальная гипертрипсиногенемия. Учитывая большое количество форм, клиническая картина может варьироваться. Некоторые из них могут объединятся, создавая атипичные разновидности. При легочной форме болезни поражаются органы дыхания, снижается функция легких. При кишечной наблюдается нарушение работы пищеварительной системы и недостаточная выработка ферментов поджелудочной железы. Смешанная форма представляет собой объединение первых двух видов, что удваивает проявление общей клинической картины. Атипичный муковисцидоз может быть цирротического и отечно-анемического типа.

Классификация по международным стандартам

Всемирная организация здравоохранения и Международная ассоциация муковисцидоза разработали классификацию, которая отображает типичные виды диагнозов. В их числе находятся:

  • хронический панкреатит;
  • диссеминированные бронхоэктазы;
  • диффузный панбронхиолит;
  • неонатальная гипертрипсиногенемия;
  • атипичная разновидность муковисцидоза;
  • аллергический бронхолегочный аспергиллез;
  • склерозирующий холангит;
  • классический муковисцидоз с панкреатической недостаточностью;
  • классический муковисцидоз с ненарушенной функцией поджелудочной железы.

Проявление характерных симптомов

Симптомы муковисцидоза у грудных детей и более старшего возраста зависят от типа пораженных органов. Густой секрет является основным виновником происходящих процессов в организме. Когда он находится в зоне легких, фиксируется закупорка бронхиол. Это приводит к дыхательной недостаточности с нарушением нормального газообмена. Дальше происходит ряд закономерных негативных изменений. Избыточная густая слизь провоцирует воспаление, инфекция продолжает развиваться, снижая защитные силы организма. Постепенно меняется и структура бронхиального дерева с появлением в нем бронхоэктазов. При поражении поджелудочной железы происходит закупорка протоков. Получается, что необходимые для функционирования органов ферменты выделяются, но они заблокированы на пути поступления в кишечник. Такая патология встречается чаще всего с самого рождения ребенка.

Типичные симптомы при муковисцидозе

Признаки муковисцидоза у детей трансформируются в зависимости от возраста: грудного, дошкольного, школьного и подросткового. Клинические проявления и скорость их развития зависят от унаследованного генотипа болезни. Муковисцидоз у грудных детей и его типичные симптомы в этом возрасте выглядят следующим образом:

  • хронические или рецидивирующие кашель и одышка;
  • отставание в физическом развитии;
  • выпадение прямой кишки и диарея;
  • неонатальная желтуха с длительным течением;
  • маслянистый и зловонный стул;
  • соленый вкус кожи и др.

С возрастом часть симптомов сохраняется и присоединяются новые. В дошкольном периоде наблюдаются такие симптомы:

  • постоянный кашель с мокротой или без нее;
  • выпадение прямой кишки;
  • отставание в физическом развитии (вес и рост);
  • хроническая диарея;
  • на коже могут виднеться кристаллы соли;
  • хроническая одышка;
  • деформация пальцев в виде «барабанных палочек»;
  • низкое содержание воды в организме (гипотоническая дегидратация);
  • нарушение минерального обмена и др.

В школьном возрасте муковисцидоз у детей симптомы продолжает усугублять. Нужна постоянная поддерживающая терапия, способная улучшить качество жизни и снизить негативные проявления болезни. Симптомы проявляются у детей с этим диагнозом следующего характера:

  • хронический синусит;
  • хроническая диарея;
  • сахарный диабет;
  • респираторные проявления;
  • воспаление поджелудочной железы (панкреатит);
  • полипы в носу;
  • бронхоэктазы;
  • патологии печени и др.
Читать еще:  Горчичники: противопоказания и показания к применению

Диагностика муковисцидоза у детей

Без должной терапии пациенты с таким диагнозом обречены. Организм не в силах справляться с нагрузкой, которую создает густой секрет желез внутренней секреции. Диагностика муковисцидоза у детей должна быть ранней. По этой причине она входит в программу массового скрининга новорожденных детей. Постановка диагноза проводится на основе клинической картины и анализов. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) в центре Москвы используют передовое оборудование, имеется собственная лаборатория и штат опытных врачей.

У новорожденных детей из пятки берут кровь (проба Гатри) для анализа генов. Результаты дополняют рядом других тестов. Анализ крови берут также на печеночные пробы, на определение уровня глюкозы, уровень углекислого газа и кислорода, чтобы определить наличие осложнений при заболевании. Во время диагностики большое значение имеет сбор анамнеза. Если есть факторы риска, то дополнительно проводят анализ на наличие пищеварительных ферментов. Для окончательного подтверждения диагноза требуется потовая проба и генетический тест.

Зачем проводят пробу пота

Муковисцидоз у детей симптомы может проявлять разные, а проба пота позволяет рассмотреть детальнее клиническую картину. Для получения материала поводят стимуляцию в области предплечья с помощью электрофореза с пилокарпином. Проба пота исследуется на предмет количества хлоридов (концентрация). Этот тест можно проводить с 2-дневного периода, поскольку через 48 часов после рождения он показывает объективные данные. Сложность в ранней диагностике в этом периоде состоит в невозможности получить достаточное количество пота для пробы. Необходимо &#62 75 мг на фильтровальной бумаге. До 2-недельного возраста собрать такой объем материала не всегда получается. Если анализ показал положительные результаты, для его подтверждения понадобится 2 повторные пробы пота. В возрасте до 6 месяцев нормальный показатель хлоридов составляет 29 ммоль/л, промежуточный – 30-59 ммоль/л. Превышение цифры в 60 ммоль/л свидетельствует об аномальном количестве хлоридов.

Оценка работы поджелудочной железы

Муковисцидоз у детей симптомы и признаки может проявлять сразу после рождения. Младенцы изначально не имеют проблем с работой поджелудочной железы. Опасность состоит в наличии двух «тяжелых» мутаций. И оценка всех факторов позволяет определить уровень прогрессии недостаточности поджелудочной железы. Анализ проводится на основе измерений экскреции жира с фекалиями, которым не более 72 часов. Контролю также подлежит концентрация человеческой панкреатической эластазы в стуле.

Дополнительные методы исследований

Дополнительные методы используются для уточнения состояния здоровья в зависимости от локации заболевания и оценки работы внутренних органов. Муковисцидоз у детей симптомы проявляет сложные, которые требуют коррекции. Дополнительные методы исследований дают возможность выбрать правильный путь относительно будущей терапии. В их состав входят:

  • анализ кала;
  • анализ выделяемый мокроты из бронхов;
  • бронхография и бронхоскопия;
  • МРТ и рентгенография;
  • спирография.

Лечение муковисцидоза у детей

Для лечения требуется комплексная интенсивная терапия. Это командная работа докторов разных специальностей. Участие принимают не только педиатры и эндокринологи, но и диетологи, физиотерапевты, пульмонологи и др. Основная цель состоит в обеспечении поддерживающей терапии, устранении острых проявлений осложнений. Муковисцидоз у детей клинические рекомендации может иметь разные, они зависят от стадии протекания заболевания и его формы. Для каждого пациента терапия подбирается в индивидуальном порядке. В списке лечения находятся следующие позиции:

  • использование ингаляторных бронхорасширяющих препаратов;
  • прием антибиотиков;
  • прием муколитиков;
  • дыхательная гимнастика;
  • физиотерапия;
  • регулярная физическая активность;
  • своевременная иммунизация и др.

В чем особенность лечения

Особенность лечения состоит в возможностях для нормальной жизни, адаптации. Во многом тут помогает психологическая поддержка, в которой нуждается каждый пациент. По мере взросления дети будут понимать важность терапии. При облегченной и контролируемой стадии заболевания многие процедуры можно выполнять в домашних условиях. Если есть факт пневмоторекса, то здесь без квалифицированной хирургической помощи не обойтись. В сложных случая показана пересадка легких. При кишечной форме заболевания требуется постоянный прием ферментных препаратов для быстрого переваривания и усвоения пищи. Для нормального функционирования выделительной системы показаны слабительные средства. Лечение муковисцидоза у детей связано с соблюдением диеты. Она должна быть высококалорийной, превышая потребности на 10-15%.

Прогнозы по выздоровлению

Ученые и фармацевты ведут постоянную работу над созданием новых лекарств, способных нормализовать концентрацию хлоридов в организме, улучшить функцию легких. Основная цель состоит в восстановлении функции CFTR с помощью коррекционных препаратов. На данный момент наследственная болезнь не излечивается полностью, но при достаточном медицинском сопровождении ее можно контролировать. Чем позже появились признаки болезни, тем лучше прогноз для пациента. Дать точный прогноз по длительности жизни с таким диагнозом сложно. Многое зависит от тяжести генотипа и вида его мутации, скорости появления осложнений. Лечение муковисцидоза у детей остается актуальным вопросом. В России с этим диагнозом около 3500 людей. В среднем срок жизни при неосложненных стадиях составляет 30 лет.

Как записаться к врачу

Муковисцидоз у детей сопровождается медицинским контролем. При подозрении на факторы наследственности, наличии характерных симптомов и проявлении признаков нужно обращаться за врачебной помощью. АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) предоставляет консультационные услуги специалистов, проводит комплексную диагностику здоровья и может предложить квалифицированное сопровождение детей с тяжелыми наследственными диагнозами. Клиника находится в ЦАО и близко к станции метро «Маяковская», а также «Новослободская», «Чеховская», «Белорусская», «Тверская». Приходите на плановые и профилактические осмотры по адресу: 2-й Тверской-Ямской переулок, дом 10. Для записи к педиатру нужно позвонить по номеру: +7 (495) 995-00-33.

В клинике работает штат докторов разных специальностей, которые помогают на всех этапах лечения болезни. Особая доверительная атмосфера создает для маленьких пациентов комфортный психологический микроклимат. Муковисцидоз у детей клинические рекомендации имеет разные для коррекции общего состояния. Наследственное заболевание вносит изменения в распорядок жизни, требуется постоянная терапия и процедуры – это основные положения. В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) работают с пациентами как в условиях стационара, так и амбулаторно.

Читать еще:  Что делать, если ребёнок кашляет без остановки

Основные симптомы муковисцидоза у детей: как распознать и вылечить болезнь?

Муковисцидоз – тяжелая генетическая болезнь, которая часто приводит к инвалидности или даже летальному исходу. Обычно она проявляет себя уже в первые годы жизни ребенка. Будущим родителям стоит обратиться за консультацией к генетику, если у кого-то из них в роду были случаи муковисцидоза. Чем же так опасно это заболевание и как лечить ребенка с муковисцидозом, чтобы он мог полноценно жить и развиваться?

Многие родители не знают, что это за болезнь — муковисцидоз. Это наследственная патология, при которой нарушается работа желез внешней секреции (экзокринных). Термин переводится с латыни как «липкая слизь». Ген, отвечающий за развитие этого заболевания, размещается на седьмой хромосоме. В результате мутации страдает сразу целая группа органов:

  • дыхательная система;
  • поджелудочная железа;
  • потовые и слюнные железы;
  • кишечник;
  • половые железы.

В странах Европы с таким заболеванием рождается один ребенок из двух тысяч, в России один из ста тысяч. Это различие связано с тем, что среди представителей разных народов частота мутаций варьируется. Чтобы у ребенка проявилась наследственная патология, носителями гена муковисцидоза должны быть и отец, и мать. Шансы заболеть у детей мужского и женского пола одинаковы.

Генетическое нарушение, вызывающее муковисцидоз, делает секрет, который образуется железами человека, более густым, вязким, трудно отделяющимся. Возникают застойные явления практически во всех жизненно важных системах организма: эндокринной, дыхательной, пищеварительной.

Проявления заболевания зависят от его разновидности. Существует несколько форм муковисцидоза:

  • легочно-кишечная (другое название – смешанная), она встречается в 75-80% случаев;
  • бронхо-легочная, более редкая форма, ей страдают лишь 15-20% больных;
  • кишечная 5% – самая редкая разновидность заболевания.

Муковисцидоз у детей в 7 случаев заболевания из 10 проявляется уже на начальном этапе жизни малыша, до двухлетнего возраста.

Смешанная разновидность болезни – самая тяжелая, она совмещает симптомы легочной и кишечной форм. Больной страдает и от застойных процессов в дыхательных органах, и от кишечного расстройства одновременно. Чем раньше проявляются тревожные симптомы у детей, тем сложнее болезнь поддается лечению.

Если человек страдает бронхо-легочной формой заболевания, это проявляется на первом или втором году жизни. Такого ребенка преследуют бесконечные бронхиты и пневмонии, он мучается от кашля с мокротой и одышки. Работа его дыхательных органов нарушена из-за большого количества густой мокроты, которая отделяется с трудом. Если прислушаться к дыханию больного ребенка, можно заметить, как у него внутри что-то хрипит и пузырится. Иногда уже в первые дни после появления на свет младенец начинает подкашливать. В легких и бронхах наблюдаются застойные явления.

Скопление и сгущение мокроты в дыхательных органах способствует воспалительным процессам. У больного ребенка начинается изматывающий кашель – это наиболее яркий симптом муковисцидоза. Легкие малыша не защищены от инфекций, к генетической болезни присоединяются синегнойные палочки, стафилококк. В итоге дыхательные органы разрушаются еще больше. Всему виной нарушение работы иммунной системы, которое неизбежно при муковисцидозе.

Регулярные бронхиты и пневмонии делают мокроту еще более вязкой, возникает опасность для жизни ребенка. Чаще всего гибель малыша наступает в результате дыхательной недостаточности. В среднем легкие человека, страдающего муковисцидозом, работают лишь на 25%, если сравнивать их с легкими здорового человека, поэтому больной испытывает хроническую гипоксию.

Указывающие на бронхо-легочный муковисцидоз симптомы:

  • нездоровый, землистый цвет кожных покровов;
  • синева губ, лица, пальцев или всего тела;
  • пальцы по типу «барабанных палочек» – с утолщением на концах;
  • малоподвижность;
  • плохой аппетит;
  • низкая масса тела;
  • одышка даже в спокойном состоянии;
  • грудная клетка бочковидной формы.

В случае, если у ребенка кишечная форма заболевания, оно обнаруживает себя в тот момент, когда малыша переводят на новый для него вид питания – искусственное вскармливание либо прикорм. Больной плохо усваивает пищу, у него в большом количестве образуются газы, в кишечнике происходят гнилостные процессы.

Стул становится учащенным, количество каловых масс в несколько раз превышает норму. Больной испытывает боли в животе и вздутие. При этом аппетит может быть здоровым или даже повышенным, но так как кишечник малыша не усваивает питательные вещества в полной мере, развивается гиповитаминоз.

Наиболее распространенные проявления кишечной формы муковисцидоза:

  • полифекалия (увеличенный объем каловых масс);
  • выпадение прямой кишки (в 10-20% случаев);
  • вязкая слюна, сложности с употреблением сухой пищи;
  • гиповитаминоз;
  • низкий мышечный тонус;
  • сухая кожа, утратившая упругость;
  • разнообразные боли в области желудка, кишечника, печени.

Иногда муковисцидоз обнаруживается уже в первые несколько суток после рождения. Муковисцидоз у новорожденных сопровождается мекониевой непроходимостью и рвотой. Стул у младенца отсутствует, хотя первородный кал (меконий) должен отделиться не позже первых (максимум вторых) суток после рождения ребенка. Становится заметным вздутие живота, грудничок испытывает беспокойство.

Это состояние опасно тем, что может случиться перфорация кишечника и мекониевый перитонит. К проблемам с желудочно-кишечным трактом нередко присоединяется затяжная пневмония. Постепенно состояние ребенка становится хуже и хуже: у него бледная и иссушенная кожа, видны сосуды на коже живота, проявляются признаки интоксикации. Такие симптомы у новорожденных – повод провериться на муковисцидоз.

Проблемы с ферментами поджелудочной железы ведут к тому, что страдающие муковисцидозом дети не могут полноценно переваривать пищу. Даже если больной отличается здоровым аппетитом, у него развивается дефицит веса. В желчном пузыре также происходят застойные явления, а это приводит к циррозу печени.

Читать еще:  Лучшие народные средства от боли в ухе у взрослого

Больные дети отличаются интересной особенностью – при любой форме муковисцидоза у них развивается синдром «соленого ребенка». На лице и подмышечных впадинах возникают частички соли, кожа ребенка имеет соленый вкус.

Муковисцидоз можно выявить на ранней стадии развития ребенка. Эта патология входит в программу обследования новорожденных на наличие у них генетических заболеваний. Если по анализу крови возникло подозрение на муковисцидоз, проводят потовый тест.

Диагноз «муковисцидоз» ставится с учетом четырех критериев:

  • имеются хронические нарушения в работе дыхательных органов
  • наблюдается кишечный синдром;
  • были случаи муковисцидоза у родственников;
  • потовый тест показал положительный результат.

Пот ребенка нужен для того, чтобы измерить содержание в нем натрия и хлора. У больных детей концентрация этих веществ в поте повышена (более 60 ммоль/л). Для анализа необходимо минимум 100 мг пота, его получают после электрофореза с пилокарпином. Этот тест повторяют не менее трех раз. Сделать такую пробу рекомендуется для каждого ребенка, который страдает хроническим кашлем.

Проводится также исследование кала, которое в случае болезни показывает недостаточность пищеварительных ферментов. У новорожденных исследуют содержание альбумина в меконии (не должно быть больше, чем 20 мг на 1 г сухой массы).

Выявить муковисцидоз у плода можно уже начиная с 18-й недели беременности. Для этого исследуются околоплодные воды. Ложные значения при таком анализе получаются лишь в 4% случаев. Наиболее эффективна при данном заболевании ДНК-диагностика, ошибки составляют 0.5–3% случаев.

Лечение муковисцидоза у детей симптоматическое. Цель терапии – нормализация работы желудочно-кишечного тракта и дыхательных органов. Человек с муковисцидозом нуждается в ней на протяжении всей жизни. При муковисцидозе дети наблюдаются у пульмонолога, а также у педиатра (терапевта).

Терапию следует проводить в специализированных центрах или под их контролем. Чтобы организовать домашнее лечение, родителям нужно будет разобраться в методах терапии, обучиться самостоятельной диагностике осложнений, лечебным и реабилитационным методикам.

Обязательные составляющие терапии:

  • дренирование бронхов;
  • лечебная физкультура;
  • диетическое питание;
  • лечение муколитиками;
  • лечение антибиотиками;
  • прием препаратов для поджелудочной железы;
  • витаминотерапия;
  • лечение осложнений муковисцидоза.

Больному ребенку нужен особый режим питания. Он нуждается в большем количестве калорий, чем здоровый малыш, его суточная норма превышает обычную на 10–30%. Кроме того, важно увеличить содержание белковой пищи в рационе. Жиры, наоборот, следует сокращать. Больные муковисцидозом теряют много солей с потом, поэтому пища для них должна быть достаточно соленой, особенно это касается жарких дней. Потребность в жидкости у них также повышенная.

Ребенку назначают препараты с панкреатином (мезим-форте, креон, лекреаза), чтобы помочь его поджелудочной железе выполнять свои функции. Ферменты нужно принимать каждый раз перед приемом пищи. Нормальный стул – это главный показатель правильного выбора диеты и лекарственных средств, улучшающих пищеварение. Ежедневно нужно добавлять к пище витамины А, Е, D, K. Чаще всего у больных возникает нехватка витамина А.

При легочной форме заболевания лечение направлено на устранение мокроты. Ребенку необходимо принимать муколитические средства, пользоваться аэрозольными ингаляторами, проходить курсы ЛФК и вибрационного массажа. Ежедневно по утрам должен проводиться постуральный дренаж – процедура, основанная на изменении положения тела больного. Она способствует более легкому откашливанию мокроты. С той же целью проводится и вибрационный массаж (с постукиванием по спине) – как минимум трижды в сутки.

Особо значимый момент – откашливание, без него невозможно отхождение мокроты. Нельзя позволять ей накапливаться и застаиваться, так как это повышает вероятность развития инфекционного заболевания. Больной должен быть приучен правильно кашлять, ему нужно интенсивно откашливать мокроту в течение всего дня и во время физиотерапевтических процедур.

Муковисцидоз – болезнь, которая часто вызывает осложнения. В случае присоединения к основному заболеванию острой пневмонии или респираторной вирусной инфекции применяются антибиотики. Микробиологический анализ мокроты помогает вовремя обнаружить появление бактериального возбудителя. Он проводится не менее одного раза в три месяца. Если бактериальные патогены в мокроте были обнаружены, курс лечения должен длиться не менее месяца, так как воспалительный процесс у больных детей имеет свойство затягиваться. Антибиотики могут быть назначены в форме таблеток, ингаляций или внутривенно.

Важно постоянно контролировать изменения стула и массы тела ребенка. Один раз в три месяца нужно повторять анализ кала, чтобы оценить, насколько корректные дозы препаратов сейчас принимаются. Родственники больного ребенка должны обучиться технике постурального дренажа и вибрационного массажа, которые помогают освобождать дыхательные органы от мокроты.

Против гипоксии осуществляется кислородная терапия, для нее используются специальные приборы – баллоны, резервуары, концентраторы, которые можно использовать и в домашних условиях. Для устранения мокроты эффективны вакуумные аппараты – откашливатели, которые имитируют обычный кашель, создавая воздушное давление в дыхательных путях больного.

Прогноз при муковисцидозе по сей день остается не самым благоприятным. Если в большинстве стран Европы и в США больные доживают до 40–50 лет, то в России они умирают уже в возрасте 22–29 лет. Многие из них погибают еще в первые годы жизни. Иногда это связано с тем, что болезнь выявляется на запущенной стадии.

Муковисцидоз – заболевание, при котором может быть установлена инвалидность. Обычно это происходит в случае средней или тяжелой формы болезни. При этом ребенка не признают инвалидом пожизненно. Сроки инвалидности зависят от динамики заболевания. Изначально инвалидность устанавливается на 1 год, в дальнейшем проводится оценка результатов лечения и переосвидетельствование.

Наследственный характер муковисцидоза не дает возможности «подстраховаться» от этого заболевания. Науке пока неизвестен способ полного излечения от муковисцидоза, поэтому родителям и медицинским работникам приходится прикладывать массу усилий, чтобы обеспечить больному ребенку комфортное существование.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector