Идиопатический легочный фиброз: симптомы, лечение

Идиопатический легочный фиброз

Идиопатический легочный фиброз. Что это?

Идиопатический легочный фиброз – это редкое заболевание неясной природы, характеризуется прогрессирующим поражением легких. В легких образуются фиброзные уплотнения из соединительной ткани, которые быстро разрастаются. Эти уплотнения мешают циркуляции кислорода, нарушают нормальное дыхание человека. С заболеванием сталкиваются взрослые и пожилые люди от 40 до 70 лет.

При прогрессировании болезни, и уменьшению способности легких транспортировать кислород, пациентам приходится учиться жить со все меньшим и меньшим объемом поступающего воздуха.

Идиопатическим легочным фиброзом страдает около 3 миллионов человек во всем мире. Несмотря на это, врачи достаточно плохо осведомлены об этом тяжелом смертельном заболевании. И часто путают его с другими легочными болезнями, имеющими похожую клиническую картину, но более распространенными.

Идиопатический легочный фиброз. Симптомы заболевания.

Из-за постепенного рубцевания, снижается газообменная функция легких, развивается дыхательная недостаточность.

Первое, что беспокоит пациентов – это одышка. Сначала она появляется при значительных нагрузках, и ее можно списать на естественную реакцию организма, то по мере прогрессирования заболевания одышка возникает и во время обычных повседневных дел. Мытье посуды, легкая прогулка, принятие душа – вызывают трудности. Каждый день становится ежедневной борьбой за выживание, за плохо поступающий к легким кислород.

Постепенно у больных появляются нарастающие боли в груди. Провоцируют их разрастающаяся фиброзная ткань и воспаление. Боли могут сопровождаться сухим кашлем и набуханием вен на шее.

Итак, идиопатический легочный фиброз можно подозревать у пациента со следующим набором симптомов:

  1. Одышка даже при минимальной нагрузке;
  2. Сильные боли в спине и в груди;
  3. Учащенное сердцебиение без очевидных причин;
  4. Постоянная слабость, быстрая утомляемость;
  5. Сухой кашель, на поздних стадиях болезни с гнойной мокротой;
  6. Набухшие вены на шее и увеличенные лимфоузлы;
  7. Утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек»
  8. Значительная необъяснимая потеря веса;
  9. Потливость;
  10. Лихорадка.

Ни один из этих симптомов не является уникальным, насторожить должно их сочетание. К сожалению, диагноз всегда ставится довольно поздно, проходит несколько месяцев, прежде чем пациент поймет, что одышка — это не потеря физической формы, и не следствие увеличившегося веса, а симптом грозной болезни.

Скорость прогрессирования идиопатического легочного фиброза неодинаковая. У большинства пациентов оно протекает медленно, что при соответствующей терапии может подарить им до пяти лет жизни. Но примерно у одного человека из двадцати болезнь начинает внезапно и стремительно нарастать. Катастрофическое ухудшение требует экстренных мер и срочной госпитализации. Летальный исход может наступить в течение месяца.

Идиопатический легочный фиброз. Причины.

Причины возникновения идиопатического легочного фиброза до сих пор остаются для науки неизвестными. Есть предположение, что спусковой механизм заболевания находится в сочетании внешних и внутренних факторов. Т.е. у человека может быть генетическая предрасположенность к развитию заболевания, и если он попадает в неблагоприятную экологическую обстановку, то этот механизм срабатывает, и начинается болезнь.

У 15% пациентов была обнаружена мутация в генах TERC и TERT. У них наблюдался семейный характер заболевания, т.е. оно передавалось по наследству несколько поколений подряд. Но кроме генетических мутаций была прослежена зависимость развития идиопатического легочного фиброза от следующих факторов:

  1. Курение. Воздействие табачного дыма и само по себе довольно серьезно разрушает легкие, а при генетической предрасположенности может привести к летальному исходу с развитием идиопатического легочного фиброза;
  2. Вирусные инфекции. Пневмония. Ослабленные болезнью легкие более восприимчивы к легочному фиброзу;
  3. Воздействие пыли. Металлическая пыль, работа на вредном химическом производстве, постоянный контакт с мукой на хлебозаводе, древесная пыль в мебельном цехе – все это засоряет легкие и провоцирует заболевание;
  4. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Клапан желудка не достаточно плотно закрывается, и содержимое желудка случайно может попасть в легкие;
  5. Лекарственные препараты. Известно, что химические формулы некоторых лекарств могут провоцировать нежелательные реакции;
  6. Жизнь в большом густонаселенном городе. Выхлопные газы машин, дымящиеся трубы производств, большая концентрация углекислого газа ослабляют организм и делают его более восприимчивым к болезни.

Идиопатический легочный фиброз. Диагностика.

Идиопатический легочный фиброз диагностируют с помощью перечисленных методов:

  • анализы крови;
  • анамнез жизни больного;
  • анализ мокроты;
  • рентгенограмма легких. При наличии болезни на снимках будут характерные затемнения;
  • компьютерная томография легких. Является одной из самых точных методик диагностики, так как изменения в легких будут сразу заметны;
  • спирография. Исследование функции внешнего дыхания;
  • бодиплезмотографические исследования, дополняющие результаты спирографических;
  • бронхоскопический метод. Исследует частицы легких;
  • биопсия. Крайний метод, применяемый только если предыдущие методы диагностики оставили почву для сомнений. Изучают небольшой фрагмент ткани легкого.

Очень важно при диагностике исключить другие заболевания с похожими клиническими проявлениями.

Идиопатический легочный фиброз. Лечение.

Методов окончательного излечения идиопатического легочного фиброза не разработано, но существуют способы, которые позволяют уменьшить скорость развития заболевания, уменьшить одышку, вести более-менее приемлемый образ жизни. Очень важно, что лечение начиналось как можно раньше после постановки диагноза, потому что в этом случае его эффективность возрастает.

Итак, чтобы замедлить симптоматику идиопатического легочного фиброза, нужно:

  • Использовать кислородную терапию (озонотерапию). Пациенты дышат через специальные кислородные концентраторы. Вдыхание чистого кислорода заставляет легкие расправляться и интенсивно работать. Этот метод нужно применять постоянно: во-первых, снизится одышка, во-вторых, портативный концентратор можно применять не только дома, но и носить его с собой.
  • Научиться легочной реабилитации. Так называется комплекс специальных дыхательных упражнений, которые помогают захватить больше воздуха при сниженном объеме легких. При идиопатическом легочном фиброзе такую технику дыхания стоит применять довольно часто.
  • Применять глюкокортикостероидные препараты. Они мешают формированию соединительной ткани в легких, таким образов количество рубцов тоже уменьшается. Глюкокортикостероидные препараты желательно сочетать с цитостатиками.
  • Использовать противовоспалительную и антифиброзной терапию. Последняя значительно снижает скорость захвата легкого соединительной тканью.
  • Назначать симптоматическую терапию. Она служит для устранения отдельных неприятных симптомов идиопатического легочного фиброза.
  • Проводить профилактическую вакцинацию от гриппа и пневмоний. Важно выбрать правильную качественную вакцину и соблюдать предписанные сроки ее введения.
  • Вылечить несмыкание кардии пищевода, проще говоря, изжоги, которая происходит при попадании содержимого желудка в пищевод. Попадание желудочного сока может усилить симптомы идиопатического легочного фиброза.
  • Отказаться навсегда от привычки к курению. Нет большего вреда для легких, чем табачные смолы. При идиопатическом легочном фиброзе курение приближает летальный исход больше, чем другие вредные факторы.

Самым эффективным и кардинальным методом лечения идиопатического легочного фиброза случит пересадка легкого. Одного или двух, в зависимости от степени замещения соединительной тканью. Основной сложностью этого метода является длительная процедура ожидания подходящего легкого. К сожалению, нужный орган может не найтись срочно для пациента в критическом состоянии. После пересадки все пациенты получают терапию, угнетающую иммунитет, чтобы не произошло отторжение органа.

Идиопатический легочный фиброз. Последствия.

Пациент, перенесший пересадку легких, не должен расслабляться. На протяжении всей жизни ему рекомендуется посещать пульмонолога, а также регулярно проходить осмотр у врачей других специальностей. Потому что уже имевший место эпизод с недостаточным дыханием организма, может отрицательно сказаться и на других его органах и системах. Могут возникнуть:

  1. легочный тромбоз;
  2. развитие вторичной инфекции;
  3. инфаркт;
  4. инсульт;
  5. проблемы дыхательной недостаточности;
  6. рост давления в легочной артерии;
  7. хроническая сердечная недостаточность;
  8. рак легкого.

Идиопатический легочный фиброз – неизлечимая болезнь, но она затрагивает взрослых людей, полных сил. Поэтому будет правильно, если пациент с таким сложным диагнозом, будет получать психологическую поддержку. Важно проработать с психологом эмоциональные проблемы принятия диагноза, а также страха и тревоги, которые отныне будут сопровождать пациента.

Читать еще:  Прибор для чистки ушей - обзор популярных аппаратов

Лечение пациентов с идиопатическим легочным фиброзом осуществляется в НИИ пульмонологии ФМБА России г. Москва, ул. 11-я Парковая, д. 32/61

Лечение идиопатического лёгочного фиброза

Идиопатический лёгочный фиброз (ИЛФ) – это чаще всего встречающийся тип идиопатического интерстициального воспаления лёгких. Эта патология приводит к фиброзу лёгких, со всеми вытекающими отсюда последствиями. Признаки болезни появляются постепенно, это время может составлять от пары месяцев, до нескольких лет. Основными симптомами недуга являются мелкопузырчатые хрипы, сильная одышка и кашель, особенно после физической нагрузки. Диагностируют болезнь по данным общего осмотра пациента, изучения анамнеза, и компьютерной томографии в высоком разрешении. В некоторых случаях прибегают к проведению биопсии лёгкого. После постановки диагноза больные обычно живут около 3 лет.

Идиопатический фиброз лёгких возникает по неустановленным причинам. Можно предположить, что какую-то роль в развитии болезни играет генетика и экология, но это не подтверждено. При этом заболевании эпителиальные клеточки альвеол претерпевают патологические изменения, что в итоге приводит к атипичной фибропролиферации в лёгком.

Идиопатическим фиброзом лёгких чаще всего болеют люди, возраст которых превышает 50 лет. При этом с возрастом шансы заболеть только увеличиваются. Стоит отметить, что мужчины болеют чаще, чем женщины.

Идиопатический лёгочный фиброз чаще всего возникает при воздействии определённых факторов, к которым относятся:

  • злоупотребление табачными изделиями;
  • работа на предприятия с вредными условиями труда. Спровоцировать идиопатический фиброз лёгких может продолжительное вдыхание пыли, пара и частиц химических реактивов;
  • работа на мукомольных заводах и предприятиях по производству цемента, а также на птицефабриках;
  • генетическая предрасположенность к лёгочному фиброзу.

Болезнь диагностируется чаще у тех людей, родственники которых болеют или болели идиопатическим лёгочным фиброзом.

Патологический процесс, начавшийся при идиопатическом фиброзе, остановить невозможно. Болезнь охватывает всё новые участки лёгкого и в итоге приводит к дыхательной недостаточности, несовместимой с жизнью.

При исследовании тканей гистологическим методом обнаруживается субплевральный фиброз, со специфическими очагами фибробластов и заметными участками фиброза, патологическая ткань чередуется с нормальной тканью лёгкого. Воспалительный процесс в дыхательном органе всегда сопровождается лимфоцитарной, гистиоцитарной и плазмоцитарной инфильтрацией тканей.

Во всех случаях при идиопатическом фиброзе лёгких наблюдаются кисты, такую патологию медики называют «сотовым лёгким». При прогрессировании заболевания эта аномалия нарастает и становится более выраженной. Необходимо учитывать, что подобная клиническая картина достаточно часто бывает при интерстициальных болезнях лёгких, вызванных неизвестными причинами.

При идиопатическом лёгочном фиброзе наблюдается прогрессирующая одышка и патологические изменения в тканях лёгких.

Признаки болезни

Идиопатический лёгочный фиброз отличается характерными симптомами от других заболеваний дыхательных органов. Признаки недуга проявляются постепенно, это время может составлять от полугода, до нескольких лет. В основном больные обращаются в больницу, когда симптомы наблюдаются от одного до трёх лет. А вот случаи раннего обращения к врачу почти не фиксируются, так как в начале болезни симптоматика довольно сглажена.

Идиопатический фиброз лёгких можно предположить на основании таких симптомов болезни:

  • одышка, которая со временем только прогрессирует;
  • при любых физических нагрузках состояние больного ухудшается;
  • непродуктивный кашель. Мокрый кашель при этой патологии бывает крайне редко;
  • характерное изменение формы ногтей на пальцах рук. Они приобретают вид барабанных палочек.

Общее ухудшение самочувствие бывает редко. При идиопатическом фиброзе лёгких высокая температура и боль в мышцах бывают редко.

Характерным симптомов этого заболевание является шумное дыхание, с изданием сухих шелестящих звуков на вдохе и выдохе. Этот звук напоминает потрескивание целлофана. Остальные показатели остаются нормальными, до развития терминальной стадии болезни, когда наблюдается лёгочная гипертензия и нарушение функций сердца.

Концевые фаланги пальцев рук видоизменяются при идиопатическом лёгочном фиброзе почти в половине случаев.

Диагностирование

Диагностируется заболевание проведением компьютерной томографии лёгких и в редких случаях может быть назначена биопсия лёгочной ткани. При проведении томографии больного направляют в диагностический центр, где есть аппаратура с высоким разрешением.

Опытный врач сможет заподозрить идиопатический фиброз лёгких уже по отдышке. Непродуктивному кашлю и характерному шумному дыханию. Но диагностика нередко бывает и затруднена, так как эта патология своими симптомами очень напоминает иные заболевания дыхательных органов, к которым можно отнести бронхит, пневмонию, бронхиальную астму и острую сердечную недостаточность.

Может быть показана рентгенография лёгких. При рассмотрении рентгеновского снимка отмечается усиление лёгочного рисунка в нижних, а также периферических отделах дыхательных органов. При внимательном рассмотрении снимка можно увидеть небольшие кисты и общую дилатацию дыхательных путей. Это происходит за счёт развития тракционных бронхоэктазов.

Компьютерная томография высокого разрешения помогает определить диффузное или же очаговое усиление контуров лёгочного рисунка, с одновременно симметрично утолщёнными междольковыми перегородочками. КТ показывает также тракционные бронхоэктазы.

Если наблюдаются патологические изменения по типу матового стекла на третьей части лёгкого, то это свидетельствует об ином заболевании.

Лабораторная диагностика при идиопатическом лёгочном фиброзе играет незначительную роль. Но для исключения других болезней дыхательных органов, больному назначают такие обследования:

  1. Общий анализ крови, чтобы исключить инфекционные и воспалительные заболевания.
  2. Функциональные дыхательные тесты. Такие методы исследования позволяют определить, чем вызвана отдышка.
  3. Анализ мокроты.

Если по результатам проведения компьютерной томографии высокого разрешения врач не может точно поставить диагноз, то больной направляется на хирургическую биопсию тканей лёгкого. Этот метод позволяет поставить верный диагноз в 100% случаев, но только если забор биоматериала был сделан правильно.

Специального анализа крови на определение идиопатического лёгочного фиброза не существует!

ИЛФ не поддаётся лечению, эта патология со временем только прогрессирует и в итоге приводит к сильной дыхательной недостаточности, что несовместима с жизнью. При диагностировании этой болезни лечение направляется на уменьшение выраженности симптомов, а также на замедление прогрессирования патологии. Если больной курит, он должен полностью отказаться от пагубной привычки.

Лечение идиопатического лёгочного фиброза может включать:

  • Вдыхание чистого кислорода. Эта процедура необходима, если состояние больного ухудшается и сильно нарастает одышка. Дышать кислородом можно через специфические кислородные приборы в домашних условиях. В аптеках можно найти портативные кислородные концентраторы, с которыми можно даже выходить на прогулки.
  • Дыхательные упражнения. Инструктор показывает больным особые дыхательные упражнения, которые облегчают дыхание.
  • Лекарственные препараты. Для замедления развития патологического процесса больному прописывают гормональные препараты и цитостатики.
  • Пересадка лёгких. Такие операции проводятся уже в ряде стран. При операции пересаживается одно или оба лёгких. Подобную операцию можно проводить только при соблюдении некоторых условий.
  • Очень важно предотвращать контакты больного с ИЛФ с больными респираторными заболеваниями и гриппом. Может быть рекомендована профилактическая прививка от гриппа.

Очень важно вылечить пациента от изжоги. Регулярный заброс кислого содержимого в верхние отделы дыхательных путей приводит к прогрессированию идиопатического лёгочного фиброза.

В некоторых странах для лечения больных ИЛФ применяется лекарственный препарат Пирфенидон. Это инновационный антифибротический препарат, который значительно замедляет развитие патологии.

Каждый год специалисты разрабатывают новые методы лечения такого заболевания, поэтому пациентам могут быть предложены новые разработки. Нужно привлекать больных идиопатическим лёгочным фиброзом для клинических исследований патологии.

Люди, которые болеют ИЛФ, часто впадают в депрессию. Поэтому родным очень важно создать для них благоприятную обстановку.

Многие люди обращаются к врачу, когда клиническая картина выражена умеренно или сильно. Это заболевание имеет тенденцию к прогрессированию, даже несмотря на всё проводимое лечение. В среднем пациенты живут около 3 лет после постановки диагноза. Продолжительность жизни при этой патологии может значительно уменьшиться при наличии иных заболеваний хронического характера.

Самый худший прогноз можно сделать, если пациент мужского пола, да ещё и преклонного возраста. Влияет на продолжительность жизни и пониженная ёмкость лёгких.

Ухудшить состояние больного могут различные инфекционные болезни, тромбоз лёгочной артерии, пневмоторакс и даже сердечная недостаточность. Могут быть обострения болезни без каких-либо видимых причин. Острые приступы нередко заканчиваются смертью больного. У больных идиопатическим лёгочным фиброзом чаще встречается рак дыхательных органов, но умирают они от острой дыхательной недостаточности.

Читать еще:  Можно ли сдавать кровь при простуде, насморке и боли в горле

Больному человеку нужно создать дома спокойную обстановку и исключить любые нервные потрясения. Нередко при стрессовых ситуациях болезнь сильно обостряется.

Так как прогноз этой патологии очень плохой, необходимо рассказать родственникам, как правильно оказывать помощь такому больному и как ухаживать за ним.

Если самочувствие больного стремительно ухудшается, необходимо вызывать скорую помощь. Такой рецидив патологии требует немедленной госпитализации больного. В условиях стационара пациенту назначают гормональные препараты и антибиотики, если болезнь осложнилась инфекцией. Чтобы предотвратить острые приступы врач может рекомендовать делать раз в год прививку от гриппа и антипневмококковую прививку, чтобы исключить воспаление лёгких. Пациент должен чётко соблюдать все рекомендации лечащего врача, только тогда продолжительность жизни может быть увеличена.

Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2013

Общая информация

Краткое описание

Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания – быстрым формированием фиброза.

Дата разработки протокола: 04.2013 г.

Категория пациентов: пациенты, страдающие идиопатическим фиброзом легких

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.

Инструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.

Таблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП [1, 4, 5].

Таблица 2. Гистопатологические критерии, характерные для ОИП [1, 6]

Дифференциальный диагноз

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Госпитализация

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
    1. 1. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic Pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management./ Am J Respir Crit Care Med. — 2011.- Vol. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias //Am J Respir Crit Care Med. – 2002. – Vol. 165:277–304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostic determinants among clinical, thin-section CT, and histopathologic findings for fibrotic idiopathic interstitial pneumonias: tertiary hospital study // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histologic spectrum of idiopathic interstitial pneumonias // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Best AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopathic pulmonary fibrosis: physiologic tests, quantitative CT indexes, and CT visual scores as predictors of mortality // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on survival // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, response to therapy, and survival // Am. J.Med., 2001. — Vol.110. – Р. 278–282. 10. Попова Е. Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии: клиника, диагностика, лечение // Лечащий врач. — 2005.- № 9. 11. Фещенко Ю. И., Гаврисюк В. К., Моногарова Н. Е. Идиопатические интерстициальные пневмонии: классификация, дифференциальная диагностика // Український пульмонологічний журнал, 2007. — № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. – Vol. 161. – P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM,MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis // N Engl J Med, 2005. — Vol. 353. — P.2229–2242.

Информация

Рецензенты:
Айнабекова Б.А. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре АО «МУА»

Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.

Идиопатический легочный фиброз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — это тип заболевания легких, приводящее к образованию рубцов (фиброзу) легких по неизвестной причине. Со временем рубцы усиливаются, больному становится трудно сделать глубокий вдох, а легкие не могут впитать достаточное количество кислорода.

ИЛФ является формой интерстициального заболевания легких, в основном вовлекающего интерстиций (ткани и пространство вокруг воздушных мешков легких), и не затрагивающего непосредственно дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других видов интерстициальных заболеваний легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.

Причины идиопатического легочного фиброза

Причина идиопатического фиброза легких до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает заболевание или почему некоторые люди ею болеют. Общие факторы риска ИЛФ включают:

  • Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют другого члена семьи с интерстициальным заболеванием легких. Если у более чем одного члена семьи есть ИЛФ, болезнь называется семейным фиброзом легких.
  • Курение сигарет: Приблизительно 75% людей с ИЛФ являются нынешними или предыдущими курильщиками.
  • Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): приблизительно у 75% людей с ИЛФ наблюдаются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
  • Мужской пол: Приблизительно 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
  • Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Двумя основными симптомами идиопатического легочного фиброза являются:

  • Одышка (также известная как диспноэ или чувства нехватки воздуха): обычно одышка ИЛФ впервые появляется во время физической активности. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую ​​как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцы в легких ухудшаются, одышка может помешать любой деятельности.
  • Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, длительностью более 8 недель. Кашель часто сухой, однако у некоторых людей кашлять бывает с мокротой.

Другие симптомы могут включать:

  • боль в груди или стеснение;
  • необъяснимая потеря веса;
  • потеря аппетита;
  • усталость и потеря энергии;
  • изменение формы пальца, называемое «пальцы гиппократа».

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, поскольку многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других заболеваний могут иметь схожие симптомы и результаты рентгенологического исследования. Больному, возможно, придется обратиться к нескольким специалистам, включая пульмонологу, чтобы помочь с диагнозом.

  • Врач задаст пациенту вопросы о домашнем и рабочем окружении, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
  • Врач проведет физический осмотр легких, а также осмотрит другие части тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.
Читать еще:  Антибиотики при синусите у взрослых и детей

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, врач может порекомендовать ряд различных тестов, включая:

  • Тест легочной функции (ТЛФ): ТЛФ, или дыхательный тест, является простым тестом, чтобы измерить, сколько воздуха человек может вдохнуть и выдохнуть, и насколько легкие могут поглощать кислород.
  • Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическую форму пациента, а также количество кислорода в крови в покое и при физической активности.
  • Рентгенография грудной клетки: Рентгенография грудной клетки — это простое проекционное рентгенографическое исследование грудной клетки, которые могут быть использованы для выявления интерстициальных заболеваний легких и иногда могут быть полезны для контроля за прогрессированием заболевания.
  • Анализы крови: Для определения других причин интерстициального заболевания легких может потребоваться ряд анализов крови.
  • Компьютерная томография (КТ): Методы диагностики, дающие полную картину состояния организма, показывает наличие рубцов в легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
  • Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не обязательна для диагностики, но некоторые пациенты с возможным ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь идентифицировать наличие инфекции или предложить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
  • Хирургическая биопсия легкого. Пациенты с неясным диагнозом иногда подвергаются хирургической биопсии легкого, проводимой хирургом под общим наркозом. Этот анализ включает в себя небольшие разрезы на боковой поверхности грудной клетки, что позволяет удалить легочную ткань и исследовать ее в лаборатории под микроскопом.

Лечение идиопатического легочного фиброза

ИЛФ не лечиться, и в настоящее время нет процедур или лекарств, которые могли бы удалить рубцы из легких. Процедуры используются для замедления прогрессирования рубцевания легких и не обязательно уменьшают симптомы кашля и одышки.

Пирфенидон (Эсбриет) и Нинтеданиб, как было показано, замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза; Однако некоторые пациенты не могут принимать эти лекарства из-за их побочных эффектов. Эти лекарства не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для улучшения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. Они включают лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислотной терапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс лекарств, который включает морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (тренировка с физической нагрузкой, обучение и поддержка людей с хроническим заболеванием легких) и пересадка легких.

Изменения образа жизни

ИЛФ является необратимым, прогрессирующим заболеванием. Поэтому важно выучить хорошие навыки преодоления трудностей и узнать как можно больше о болезни.

  • Бросить курить — это самая важная вещь, которую вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
  • Делайте прививку от гриппа каждый год.
  • Спросите своего врача о прививке от пневмонии.
  • Держитесь подальше от людей с инфекциями грудной клетки и простудой.
  • Мойте руки тщательно и часто.

Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях

Рубцы в легких могут предотвратить поглощение кислорода в теле. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях). Это помогает уменьшить одышку и может помочь быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислородной терапии все время, в то время как другие могут нуждаться в ней только во время физических упражнений или сна.

Если врач назначит дополнительный кислород, важно использовать его по назначению. Многие пациенты боятся, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Дополнительный кислород не вызывает привыкания, и тело нуждается только в необходимом количестве для поддержания нормальных функций организма. Люди, которые принимают дополнительный кислород, должны продолжать принимать и лекарства.

Не каждый, у кого есть ИЛФ, должен быть на кислородном аппарате. Как правило, кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим врачом.

Лекарственные препараты

Нет лекарств, что излечили бы ИЛФ или уменьшили бы количество рубцов в легких. Однако, некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.
Очень трудно найти лекарства, которые подойдут всем с ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза вызывают побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить с врачом о возможных рисках.

Как и в случае с любым лекарством от любого заболевания, больному следует поговорить с врачом о других различных вариантах лечения и спросить о побочных эффектах лекарства.

Пирфенидон.

Пирфенидон — препарат против рубцов (антифиброзный), замедляющий прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие пирфенидон, имеют побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожную сыпь, особенно при нахождении на солнце. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ от легкой до умеренной степени тяжести.

Нинтеданиб.

Нинтеданиб — препарат против рубцов (антифиброзный), который замедляет прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих нинтеданиб, наблюдаются побочные эффекты, чаще всего диарея.

Кортикостероиды (таблетки).

Кортикостероиды (например, Преднизон) могут уменьшить воспаление в легких, подавляя иммунную систему. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, которые имеют острое обострение фиброза легких, и могут быть вредными пациентам с ИЛФ, у которых рубцы стабильны или медленно ухудшаются.

N-ацетилцистеин (перорально или в виде аэрозоля).

N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако большое клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь обучить пациентов с ИЛФ тому, как более эффективно дышать и выполнять свою повседневную деятельность с меньшим дыханием.

Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично помогают людям с идиопатическим легочным фиброзом.

Пересадка легких

Трансплантация легких подходит не всем, но для некоторых людей это может быть вариант лечения. Важно поработать с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легких.

Если человек имеет право на пересадку легкого, его помещают в лист ожидания для донорства органов. Ожидание может быть долгим, а операция — рискованной. Люди, которым пересадили органы должны принимать лекарства против его отторжения (иммунодепрессанты) остальную часть их жизни.

Идиопатический легочный фиброз предвещает плохой прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, предполагаемая средняя выживаемость составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. По оценкам, смертность составляет 64,3 смертей на миллион среди мужчин и 58,4 смертей на миллион среди женщин.

Смертность среди пациентов с ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин она выше, чем у женщин, и подвержена сезонным колебаниям, причем самые высокие показатели смертности наблюдаются зимой, даже если исключены инфекционные причины.

Наиболее распространенные причины смерти пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легких, инфекционные причины и венозную тромбоэмболическую болезнь.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector